ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بمرض كاستلمان متعدد المراكز مجهول السبب (iMCD) الذين يستوفون معيارَين على الأقل من معايير الشدة الخمسة التالية، مما يشير إلى تظاهر عالي الحدة مع مشاركة جهازية واسعة النطاق:
يُظهر المرضى الذين يستوفون هذه المعايير دليلاً على خلل وظيفي في أعضاء متعددة — فشل كلوي، واستسقاء عام، وفقر دم شديد، و/أو خلل رئوي — مما يؤدي إلى ضعف حالة الأداء قد يستدعي الرعاية الحرجة. يُعرِّف استيفاء معيارَين على الأقل من المعايير الخمسة المذكورة أعلاه فئة iMCD الشديد.
قد تشمل العلاجات الفردية في هذا السياق مُعدِّلات المناعة، أو مثبطات المناعة، أو مناهج سامة للخلايا الإنقاذية — مع التوصية بشدة بالإرشاد المتخصص نظرًا لتعقيد هذا التظاهر وشدته.
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
Patients with severe iMCD have evidence of organ dysfunction such as renal failure, anasarca, severe anemia, and pulmonary dysfunction resulting in poor performance status likely requiring critical care.
Patients with severe iMCD must have at least 2 of the 5 criteria listed above.
Others may respond to immunomodulators/immunosuppressants or salvage cytotoxic therapy more commonly used in plasma cell malignancies (eg, VTD [bortezomib, thalidomide, dexamethasone]).
Among TAFRO cases, cyclosporine A can be useful therapy for anti–IL-6-refractory cases particularly to improve persistent ascites and thrombocytopenia.
A comprehensive analysis of a treatment-refractory iMCD-TAFRO patient who sustained multiple relapses after repeated cycles of chemotherapy showed upregulation of the mTOR pathway, and remission was successfully maintained with sirolimus.
View source ↗