ينطبق هذا البروتوكول على مرضى مرض كاسلمان متعدد المراكز مجهول السبب (iMCD) الذين يظهرون صورة سريرية شديدة تهدد الأعضاء ولم يستجيبوا بشكل كافٍ للعلاج الموجه الأولي — مما يستوجب التصعيد الفوري إلى نهج أكثر عدوانية.
يستوفي المرضى الشروط عند استيفاء معيارين على الأقل من المعايير الخمسة التالية:
الخط السابق — نظام الكورتيكوستيرويدات عالية الجرعة المدمج مع سيلتوكسيماب بجدول زمني مسرّع (أو توسيليزوماب مع الستيرويدات عالية الجرعة عند عدم توفر سيلتوكسيماب) — لم يُحقق استجابة سريرية وبيوكيماوية واضحة خلال أسبوع واحد. تحديداً: لا تحسن ذو معنى في CRP أو الهيموغلوبين أو الألبومين أو GFR، أو تدهور سريري في أي وقت خلال التقييم اليومي. أي من هذين المؤشرين على الفشل يستدعي التصعيد إلى هذا البروتوكول.
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
Patients with severe iMCD have evidence of organ dysfunction such as renal failure, anasarca, severe anemia, and pulmonary dysfunction resulting in poor performance status likely requiring critical care.
Patients with severe iMCD must have at least 2 of the 5 criteria listed above.
Therefore, aggressive intervention with multiagent chemotherapy should be considered as early as necessary (any sign of deterioration or after 1 week of no response to siltuximab, whichever comes first) to ablate the hyperactivated immune system and stem the cytokine storm.
Chemotherapy regimens, including those for lymphoma: R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone), CVAD (cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, dexamethasone), or CVP (cyclophosphamide, vincristine, prednisone); myeloma: VDT-ACE-R (bortezomib, dexamethasone, thalidomide, doxorubicin, cyclophosphamide, etoposide, rituximab); or etoposide/cyclophosphamide-containing regimens as used for hemophagocytic lymphohistiocytosis have all been employed.
View source ↗