ساركويد القلب
ICD-10 D86.8 · ICD-11 4B20.Y.1

ساركويد القلب مع مظاهر مهددة للحياة: عندما لم يُحقِّق علاج الخط الثاني الموفِّر للستيرويد السيطرة على التهاب عضلة القلب

يغطي هذا البروتوكول ساركويد القلب سريع التقدم المتظاهر بمظاهر قلبية مهددة للحياة — بما فيها الصدمة القلبية — لدى المرضى الذين لم يُحقِّق خط العلاج السابق التخفيضَ المطلوب في التهاب عضلة القلب النشط على فحص FDG-PET القلبي للمتابعة.

السيناريو السريري

يُعدُّ ساركويد القلب سريع التقدم المصحوب بمظاهر قلبية مهددة للحياة كالصدمة القلبية من أشد أشكال هذا المرض. يستهدف التدبير المبكر المكثف الالتهابَ الحُبيبومي النشط في عضلة القلب.

العلاج السابق: حالة الفشل

العلاج السابق: عامل من الخط الثاني موفِّر للستيرويد — كالميثوتريكسات، أو الميكوفينولات، أو الآزاثيوبرين، أو الليفلونوميد — يُضاف بالتزامن مع الكورتيكوستيرويدات.

الهدف لم يتحقق: لم يُثبت فحص FDG-PET القلبي خلال 2 إلى 6 أشهر حداً أدنى من الالتهاب المتبقي أو حله، مما يدل على أن الالتهاب لا يزال غير مُسيطر عليه بشكل كافٍ ويستوجب تصعيد العلاج.

نهج الخط الثالث

عندما يستمر فحص FDG-PET القلبي في إظهار التهاب عضلة القلب النشط رغم العلاج المشترك من الخط الثاني، يمكن النظر في إضافة عامل موجَّه ضد عامل نخر الورم-α كعلاج من الخط الثالث. يُشترط انتقاء دقيق للمرضى، مع توخي الحذر الخاص في المرضى ذوي بعض أنماط وظيفة القلب. تفاصيل النظام العلاجي الكامل وخيارات العوامل وإرشادات المراقبة موضحة في البروتوكول الكامل.

هدف العلاج

تخفيض درجة الالتهاب الحُبيبومي النشط في عضلة القلب، المُقيَّم بفحص FDG-PET القلبي.

References

DOI: 10.1161/CIR.0000000000001240

For those with life-threatening manifestations such as cardiogenic shock, higher initial corticosteroid doses, including intravenous doses of methylprednisolone of up to 1000 mg/d, can be prescribed until other causes of acute myocarditis (such as giant-cell myocarditis) are excluded.

If there is evidence of ongoing inflammation on follow-up FDG-PET, then tumor necrosis factor-α–targeted therapy with infliximab or adalimumab can be considered as a third-line agent.

Tumor necrosis factor-α–targeted therapy should be used cautiously in individuals with HF with reduced ejection fraction and New York Heart Association class III to IV symptoms because prior trials investigating these agents in HF suggested potential harm in patients with HF.

The response to treatment is measured in 2 ways: (1) improvement or resolution of the clinical presentation of arrhythmias, heart block, or HF and (2) reduction in the degree of active granulomatous inflammation in the myocardium.

View source ↗