علاج ورم كارسينويد الغدة الصعترية في متلازمة كوشينغ الناجمة عن إفراز ACTH خارج الموضع
يتناول هذا البروتوكول الورم الكارسينويد الصعتري الذي يظهر مع متلازمة كوشينغ الناجمة عن إفراز الهرمون الموجه لقشرة الكظر (ACTH) خارج الموضع — وهو المتلازمة الوظيفية الأكثر شيوعاً في هذا السياق. تتحكم في الصورة السريرية الزيادة المستقلة في ACTH المشتق من الورم، مما يؤدي إلى فرط إنتاج الكورتيزول.
النهج السريري
تتضمن الإدارة خط الأول في هذا السيناريو استراتيجية دوائية موجهة باستخدام مثبطات تخليق الستيرويد — والنظام الكامل، بما في ذلك اختيار العوامل والتسلسل، مفصّل في البروتوكول الكامل.
References
DOI: 10.1016/j.annonc.2021.01.003
- CuS caused by ectopic ACTH secretion is the most frequent functional syndrome in ThC.
- The treatment of choice for CuS by ectopic secretion of ACTH includes steroid synthesis inhibitors such as metyrapone and/or ketoconazole [IV, B].
- Metyrapone and/or ketoconazole are recommended as first-line therapy for CuS [IV, B].