متلازمة الكارسينويد مع مرض القلب الكارسينويدي بعد فشل العلاج بـ SSA وPRRT في الخط الأول
السيناريو السريري
يستهدف هذا البروتوكول المرضى المصابين بـ متلازمة الكارسينويد العدوانية التي تتسم بعبء أعراض مرتفع — أكثر من أربع حركات أمعاء يومياً و/أو أكثر من خمس نوبات احمرار يومياً — إلى جانب واحد أو أكثر مما يلي: تطور الورم، وعبء الورم الكبدي الذي يتجاوز 50%، و/أو مرض القلب الكارسينويدي (CHD).
>4 حركات أمعاء / يوم
>5 نوبات احمرار / يوم
العبء الكبدي >50%
تطور الورم
مرض القلب الكارسينويدي
العلاج السابق — لم تتحقق الأهداف
لم يحقق تصعيد الجرعة في الخط الأول باستخدام SSA وPRRT (177Lutetium-DOTATATE)، و/أو تيلوتريستات إيثيل السيطرةَ الكافية على الإسهال المصاحب لمتلازمة الكارسينويد المقاومة، أو انخفاضاً كافياً في مستويات 5-HIAA البولية (u5-HIAA). يُمثّل هذا البروتوكول الخطوة التالية المنظمة بعد ذلك الفشل.
النهج التالي في الخطوة العلاجية (نظرة عامة جزئية)
تُعدّ العلاجات الموجَّهة نحو الكبد على المستوى الموضعي الإقليمي محوراً أساسياً في هذه الخطوة، إلى جانب تقييم الجدوى الجراحية لاستئصال الكتلة الورمية. إن وجود مرض القلب الكارسينويدي يؤثر تأثيراً جوهرياً في تسلسل التدخلات العلاجية — يحدد البروتوكول الكامل النهج المطلوب عند وجود CHD.
الهدف السريري الأساسي هو السيطرة على أعراض متلازمة الكارسينويد.
References
DOI: 10.1111/jne.13146
RCS may be divided into either non-aggressive or aggressive, based on symptoms burden (< or ≥4 BM/day, and/or < or ≥5 flushing episodes/day, respectively) together with disease stability (stable or progressive), hepatic burden (< or ≥50% liver involvement), and/or the presence of CHD.
Aggressive: high symptom burden, tumor progression, hepatic tumour burden >50% and/or CHD. Aggressive CS: more than four bowel movements (BM)/day and/or more than five flushing episodes/day.
Loco-regional therapies; consider surgical evaluation for debulking.
Hepatic resection/loco-regional therapies are effective for CS, as mentioned earlier, but not recommended if severe CHD is present; in this situation, valve replacement should be performed prior to surgical debulking/loco-regional interventions.
View source ↗