علاج متلازمة الكارسينويد مع عبء أعراض شديد و/أو أمراض القلب الكارسينويدية

ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بـمتلازمة الكارسينويد العدوانية — وهم أولئك الذين يعانون من عبء أعراض شديد، أو تقدم في الورم، أو مشاركة كبدية واسعة النطاق، أو أمراض القلب الكارسينويدية. يمكن لكل من هذه السمات بشكل فردي أن تشير إلى الحاجة لإدارة متصاعدة تتجاوز التحكم القياسي في الخط الأول.

السيناريو السريري

        تُعرَّف متلازمة الكارسينويد العدوانية بواحد أو أكثر مما يلي: أكثر من أربع حركات أمعاء يومياً و/أو أكثر من خمس نوبات احتقان يومياً، واستمرار تقدم الورم، وعبء الورم الكبدي الذي يتجاوز 50% من مشاركة الكبد، و/أو وجود أمراض القلب الكارسينويدية.
      

أهداف العلاج

الأهداف السريرية الأولية في هذا الإطار هي التحكم في الإسهال المقاوم للعلاج المرتبط بمتلازمة CS وتقليل مستويات 5-HIAA البولية.

نهج العلاج

تتمحور الإدارة في هذا العرض العدواني حول تصعيد جرعة العلاج بنظائر السوماتوستاتين إلى جانب طرائق علاجية موجهة إضافية. يُحافظ على العلاج بنظائر السوماتوستاتين كعمود فقري مستمر طوال الفترة — وتفصيل معايير الاختيار الكاملة والتسلسل واستراتيجية التوليف موجود في البروتوكول الكامل.

References

DOI: 10.1111/jne.13146

RCS may be divided into either non-aggressive or aggressive, based on symptoms burden (< or ≥ 4 BM/day, and/or < or ≥ 5 flushing episodes/day, respectively) together with disease stability (stable or progressive), hepatic burden (< or ≥ 50% liver involvement), and/or the presence of CHD.

Aggressive CS: more than four bowel movements (BM)/day and/or more than five flushing episodes/day.

SSA should be continued, with their dosage being optimised.

Telotristat ethyl should be added to SSA, where available, for control of RCS-associated diarrhoea.

View source ↗