سرطان الغدد الصماء الكارسينوئيدي للأمعاء الدقيقة
ICD-10 D37.2 ICD-11 2B80.21

علاج متلازمة الكارسينوئيد في أورام الغدد الصماء العصبية للأمعاء الدقيقة عند فشل مناهج السوماتوستاتين

السيناريو السريري

يُطبَّق هذا البروتوكول على مرضى ورم الغدد الصماء العصبية للأمعاء الدقيقة (Si-NET) الذين يُعانون من متلازمة الكارسينوئيد — التي تتميز بالإسهال والاحمرار الناجمَين عن إفراز مركبات بيولوجية نشطة. يُدار علاج مرضى متلازمة الكارسينوئيد وفق مسار علاجي مستقل عن المرضى المصابين بـ Si-NET غير الفعّال.

الخط السابق — لم تتحقق الأهداف

لم يحقق العلاج من الخط الأول بـ مناهج السوماتوستاتين (أوكتريوتيد LAR أو لانريوتيد أوتوجيل)، بما في ذلك أوكتريوتيد سريع المفعول لأعراض الاختراق، سيطرة كافية على أعراض الإسهال والاحمرار أو خفضًا كافيًا لمستويات 5-HIAA. يُعدّ هذا متلازمة كارسينوئيد مقاومة للعلاج ويُشكّل مؤشرًا للخطوة العلاجية التالية.

النهج في الخط التالي (نظرة عامة جزئية)

بالنسبة لمتلازمة الكارسينوئيد المقاومة مع استمرار الإسهال، يشمل النهج إضافة عامل فموي يستهدف تخليق السيروتونين إلى العلاج الجاري بمناهج SSA — مع تفاصيل استراتيجيات التصعيد الإضافية في البروتوكول الكامل.

أهداف العلاج

تقليل الإسهال وتقليل مستويات 5-HIAA.

الوصول الفوري إلى نظم علاجية منظمة مبنية على الأدلة

References

DOI: 10.1111/jne.13423

It is important to note that patients suffering from CS are treated differently from patients with non-functioning Si-NET.

Some patients present with specific symptoms of the carcinoid syndrome (CS) due to secretion of biologically active compounds such as serotonin and tachykinins or are discovered during surgery for intestinal obstruction or bleeding.

In patients with refractory CS and predominant diarrhoea, telotristat ethyl should be added to SSA (Recommendation A-1a).

SSA dose escalation can be considered in patients with refractory CS (Recommendation A-3b) or alternatively addition of IFN-α (Recommendation B-2b).

Telotristat ethyl, an oral inhibitor of the serotonin synthesis, significantly reduced diarrhoea and 5-HIAA levels in patients with refractory CS in two randomised placebo-controlled trials.

View source ↗