تتناول هذه الصفحة نهج الإدارة الخط الأول للورم العصبي الصماوي في الأمعاء الدقيقة (Si-NET) الذي يظهر مع متلازمة السرطاوي — النمط السريري المميز الذي يتسم بالإسهال الإفرازي والاحمرار الجلدي.
يحتاج المرضى المصابون بـ Si-NET الذين يطورون متلازمة السرطاوي (CS) — والتي تتجلى في الإسهال والاحمرار — إلى استراتيجية علاجية تختلف عن تلك المستخدمة في Si-NET غير الوظيفي. تنشأ المتلازمة من إفراز مركبات نشطة بيولوجيًا وقد تظهر أيضًا بشكل حاد خلال الجراحة لانسداد الأمعاء أو النزيف.
يمثل حجر الأساس في إدارة الخط الأول في هذا السياق فئة محددة من العلاج الهرموني الموجه نحو قمع الأعراض الإفرازية لمتلازمة السرطاوي. كما يعد العلاج الإنقاذي للنوبات العرضية الاختراقية جزءًا من الاستراتيجية.
الأهداف السريرية الأساسية هي التحسين العرضي للإسهال والاحمرار، إلى جانب تخفيض مستويات 5-HIAA — وهو مؤشر بيوكيميائي يستخدم لمراقبة الاستجابة للعلاج في مرضى CS.
It is important to note that patients suffering from CS are treated differently from patients with non-functioning Si-NET.
Some patients present with specific symptoms of the carcinoid syndrome (CS) due to secretion of biologically active compounds such as serotonin and tachykinins or are discovered during surgery for intestinal obstruction or bleeding.
Addition of short acting octreotide s.c. to depot preparations of SSA as rescue therapy for breakthrough symptoms may also be an option.
5-HIAA, either measured in blood or 24 h urine, should be monitored in Si-NET patients with suspected CS and to assess treatment response in patients with CS (RECOMMENDATION A-2a).
View source ↗