الفقاع الشرواني الفقاعي المعمم غير المستجيب على الرغم من العلاج المكثف المشترك بالكورتيكوستيرويدات الموضعية والجهازية
تفشل مجموعة من المرضى المصابين بالفقاع الشرواني الفقاعي المعمم في الوصول إلى مستوى كافٍ من السيطرة على المرض حتى بعد عدة أسابيع من العلاج المكثف الجامع بين الكورتيكوستيرويدات الموضعية والجهازية. يستلزم هذا المظهر المقاوم للعلاج إعادة تقييم منظمة لخيارات العلاج المتاحة.
السيناريو السريري: الفقاع الشرواني الفقاعي المعمم الذي يظل دون مستوى السيطرة القابل للتحقيق (غير مستجيب) على الرغم من عدة أسابيع من العلاج المكثف المشترك بالكورتيكوستيرويدات الموضعية والجهازية.
النهج العلاجي (جزئي): بالنسبة للمرضى الذين لا يستجيبون للعلاج المكثف بالكورتيكوستيرويدات، تُعتبر عدة علاجات بديلة غير مُصادق عليها — بما في ذلك العوامل التي تستهدف مسارات المناعة. يحدد البروتوكول الكامل التدخلات المطبقة وكيفية الاختيار فيما بينها.
References
- In the cases of those few patients with generalized disease who remain below the controllable level (unresponsive) despite several weeks of intensive therapy with combined topical and systemic CS, there are the following therapeutic options:
- B-cell depletion therapy with anti-CD20 mAb (rituximab) (4.04 ± 1.74);
- For B-cell depletion therapy with anti-CD20 monoclonal antibody (mAb) using rituximab, it is recommended to apply either the rheumatoid arthritis protocol (two 1 g intravenous infusions, 2 weeks apart) or the lymphoma protocol (375 mg/m2 intravenous infusion, once weekly for 4 weeks) (4.66 ± 0.70).
- Omalizumab (4.31 ± 0.89);
- Dupilumab (4.30 ± 0.86);
- Intravenous immunoglobulins (4.57 ± 0.59);
- Immunoadsorption (4.23 ± 1.13).
View source ↗