متلازمة بود-كياري
ICD-10 I82.0 · ICD-11 DB98.5

عندما يفشل العلاج الطبي الأولي في متلازمة بود-كياري مع تضيق قصير المقطع شبيه بالنسيج للوريد الكبدي أو الوريد الأجوف السفلي

السيناريو السريري

يُطبَّق هذا البروتوكول على متلازمة بود-كياري التي تظهر بتضيق قصير المقطع (شبيه بالنسيج) أو انسداد في الأوردة الكبدية أو الوريد الأجوف السفلي — وهو نمط شائع بشكل خاص في الدول الآسيوية — في المرضى الذين لم يستجيبوا بشكل كافٍ للإدارة الطبية الأولية.

العلاج السابق — لم تتحقق الأهداف

يتمثل النهج الأول في مضادات التخثر التي تُبدأ عند التشخيص، والفصد حيثما كان مناسباً، وحمض أسيتيل الساليسيليك حيثما كان مناسباً، والأدوية الداعمة غير النوعية. بعد أسبوعين، يُشار إلى تصعيد العلاج إذا لم تتحقق أيٌّ من الأهداف التالية: زوال الاستسقاء، أو ميزان سلبي للصوديوم والماء، أو العامل الخامس بنسبة لا تقل عن 50% من القيمة الطبيعية، أو انخفاض البيليروبين المقترن إن كان مرتفعاً في البداية.

نهج الخطوة التالية

عندما لا تتحقق الأهداف الطبية خلال أسبوعين ويُؤكَّد التضيق أو الانسداد القصير المقطع الشبيه بالنسيج، يكون رأب الأوعية بالبالون عبر الجلد والتجويف هو الخطوة التدخلية المناسبة. والهدف السريري هو استعادة تدفق الدم في الأوردة الحشوية والكبدية، ما يتجلى في غياب تدرج ضغط ذي أهمية عبر التضيق. البروتوكول الإجرائي الكامل — بما يشمل تقنية الوصول، ونهج الدعامة، والتفاصيل الخوارزمية الكاملة — متاح عبر الرابط أدناه.

وصول فوري إلى أنظمة علاجية منظمة قائمة على الأدلة

References

DOI: 10.3390/diagnostics13081458

Short-segment stenosis or the occlusion (the so-called web) of hepatic veins or the inferior vena cava are frequent in Asian countries.

Angioplasty should be performed without delay if a web-like BCS has been diagnosed.

A percutaneous transluminal balloon angioplasty with or without stent implantation can be performed by a transjugular, transfemoral, or percutaneous transhepatic access.

Authors concluded that routine stenting as a primary intervention may be advisable.

It is effective and safe in the first-line treatment of short-length BCS.

The recanalization of a short-segment occluded hepatic vein or the IVC may result in the restoration of the splanchnic and hepatic blood flow and lead to a clinical improvement.

After successful angioplasty (demonstrated by lack of a significant gradient across the stenosis), the hepatic venous pressure gradient should be determined.

View source ↗