متلازمة بود-كياري
ICD-10 I82.0 · ICD-11 DB98.5

علاج متلازمة بود-كياري مع انسداد تخثري طويل المقطع في الأوردة الكبدية

يتناول هذا البروتوكول متلازمة بود-كياري التي تظهر مع انسداد تخثري طويل المقطع في الأوردة الكبدية مصحوبًا بعلامات فشل الكبد أو الاستسقاء أو الدوالي — وهو مظهر سريري حاد يستلزم عادةً إدارة سريعة ومنظمة.

السيناريو السريري

يعدّ انسداد الوريد الكبدي طويل المقطع أشد خطورةً من مرض قصير المقطع، وهو النمط السائد في المجتمعات الغربية. في المرضى العرضيين — الذين يعانون من فشل الكبد أو الاستسقاء أو الدوالي — يُشار عمومًا إلى التصعيد المبكر في الإدارة دون تأجيله لفترة مراقبة في ظل العلاج الطبي وحده.

نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)

يُبدأ مضاد التخثر فور إقامة التشخيص، ويتأثر اختيار العامل المضاد للتخثر بحساسية الهيبارين الملاحظة لدى نسبة كبيرة من هؤلاء المرضى. يتوفر النظام المنظم الكامل — بما يشمل التسلسل والتدخلات الإضافية وخوارزمية القرار الكاملة — عبر البروتوكول أدناه.

أهداف العلاج — تقييم الأسبوعين

تستهدف الإدارة حل الاستسقاء وتحقيق توازن سلبي للصوديوم والماء، واستعادة كافية لعوامل التخثر، وانخفاض في البيليروبين المترافق إن كان مرتفعًا في البداية.

الوصول الفوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.3390/diagnostics13081458

The long-segment thrombotic occlusion of hepatic veins, common in Western countries, is more severe and may require a portocaval shunting procedure to relieve hepatic and splanchnic congestion.

In symptomatic patients (liver failure, ascites, varices), early TIPSs may be indicated without waiting on their response to medical treatment.

Anticoagulation is mandatory as soon as a diagnosis of BCS is made.

Heparin should be avoided since about 30% of patients have heparin antibodies at the onset of the disease. This is why low-molecular-weight heparin is preferred.

View source ↗