BPDCN لدى المرضى الشباب: ما هي الخطوة التالية عندما لا يحقق الحث الهدأة الكاملة؟

ورم الخلايا المتغصنة البلازمية الانفجارية (BPDCN) ورم خبيث نادر وعدواني يصيب الجهاز الدموي. بالنسبة للمرضى الشباب الأكفاء المرشحين لزراعة الخلايا الجذعية الخيفية، يتبع العلاج تسلسلاً محدداً مع معايير استجابة صارمة في كل مرحلة.

الملف السريري: السن الشاب — لائق — مرشح لزراعة الخلايا الجذعية الخيفية. في هذه الفئة، يهدف العلاج الأولي إلى تحقيق أعمق استجابة ممكنة تمهيداً للخطوة التالية.

خط العلاج السابق وأهدافه غير المحققة

العلاج التحريضي — الذي قد يشمل tagraxofusp (SL-401) أو HCVAD أو 7+3 أو CHOP — يُعطى في خط العلاج الأول. أهداف التحريض صارمة: تطبيع تعداد الدم المحيطي؛ وانفجارات نخاع العظم أقل من 5%؛ وتراجع الكتل العقدية والطحالية والكبدية؛ والإزالة الكاملة لجميع آفات الجلد دون ظهور آفات جديدة. عندما لا تتحقق معايير الهدأة الكاملة هذه بالكامل، يحدد هذا البروتوكول ما يحدث بعد ذلك.

ما يتضمنه هذا البروتوكول

يتضمن هذا البروتوكول نهجاً قائماً على الزراعة — المعترف به باعتباره العلاج الوحيد المعروف الذي يُحتمل أن يكون شافياً لـ BPDCN لدى المرضى المؤهلين. معايير الأهلية الكاملة والتوقيت والتفاصيل الإجرائية متاحة في البروتوكول المنظم أدناه.

الوصول الفوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المستندة إلى الأدلة

References

Allogeneic stem cell transplantation (alloSCT) is the only known potentially curative treatment for BPDCN.

For the few young and fit patients who are considered alloSCT candidates, the aim is to achieve complete remission (CR) prior to alloSCT.

DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026

View source ↗