يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بورم الخلايا المتشعبة البلازمية الانفجارية (BPDCN) الذين لم يحقق مرضهم الاستجابة المتوقعة لعلاج الخط الأول، أو الذين انتكسوا بعد العلاج الأولي.
كان من المتوقع أن يؤدي علاج الخط الأول — tagraxofusp (SL-401) أو العلاج الكيميائي المكثف (HCVAD أو 7+3 أو CHOP) — إلى تطبيع تعداد دم المحيط، وخفض نسبة الخلايا الانفجارية في نخاع العظام إلى ما دون 5%، وتراجع كتل العقد اللمفاوية والطحال والكبد، والقضاء التام على جميع آفات الجلد دون ظهور آفات جديدة. وعند عدم تحقيق هذه الأهداف، يكون التصعيد إلى خط العلاج التالي مشاراً إليه.
Some other lower-intensity options that have been used to treat BPDCN include gemcitabine and docetaxel, azacitidine, pralatrexate, and bendamustine.
Venetoclax, a bcl-2 inhibitor has been used as monotherapy and in combination with intensive chemotherapy (HCVAD) and hypomethylating agents in small series.
DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026
View source ↗