يُطبَّق هذا البروتوكول على رئة مربي الطيور التي تظهر كالتهاب رئوي تحسسي (HP) مع تليف رئوي راسخ على HRCT — يتجلى في الشبكية وتوسع القصبات بالشد وتعسل النسيج. تحدد هذه الموجودات التصويرية النمط الظاهري الليفي (PPF) الذي يحمل تداعيات إنذارية وعلاجية مميزة مقارنةً بالتهاب الرئة التحسسي غير الليفي.
استُخدم العلاج المضاد للتليف بنينتيدانيب أو بيرفينيدون لإدارة السلوك التليفي التقدمي للمرض. كان الهدف المقصود تقليل معدل التراجع في السعة الحيوية القسرية وتحقيق استقرار المرض. يعالج هذا البروتوكول الحالة التي لم يُحقَّق فيها ذلك الهدف ويستمر المرض في التقدم رغم العلاج المضاد للتليف.
DOI: 10.1111/resp.14847
Patients with HP may also display features of fibrosis, including reticulation, traction bronchiectasis and honeycombing (Figure 2B).
Recently published international diagnostic guidelines recommend HP classification into fibrotic or nonfibrotic phenotypes based on the presence or absence of radiological and/or histopathological fibrosis, supported by the observation that pulmonary fibrosis conveys important prognostic and treatment implications.
Patients with HP that have a PPF phenotype may have a trajectory similar to IPF and should be referred early for transplant consideration.
Lung transplant should be considered for patients with >50% risk of dying from their disease within 2 years, and >80% likelihood of 5-year post-transplant survival provided there is adequate graft function if transplanted.
View source ↗