علاج سرطان الخلايا القاعدية في الجلد في متلازمة غورلين مع أورام قاعدية خلوية متعددة
يتناول هذا البروتوكول السيناريو السريري المحدد لسرطان الخلايا القاعدية في الجلد الناشئ في سياق متلازمة غورلين، حيث يُقدِّم المرضى أورامًا قاعدية خلوية متعددة تستلزم إدارة منهجية.
السيناريو السريري
متلازمة غورلين هي متلازمة سرطانية عائلية نادرة، جسدية سائدة، ذات درجة اختراق عالية وتعبير متغير. ينبغي اعتبار الأورام القاعدية الخلوية المتعددة لدى مرضى متلازمة غورلين أورامًا قاعدية خلوية متقدمة موضعيًا وعلاجها على هذا الأساس — تستلزم هذه الفئة من المرضى نهجًا علاجيًا مختلفًا عن سرطان الخلايا القاعدية العشوائي.
نهج العلاج
في مرضى مختارين من متلازمة غورلين مع أورام قاعدية خلوية متعددة، يمكن النظر في استخدام مثبط مسار هيدجهوغ كجزء من الاستراتيجية العلاجية — ويُعطى عن طريق الفم.
تفاصيل النظام العلاجي الكاملة، والجرعات، والتسلسل، ومعايير الاختيار موجودة في البروتوكول الكامل →
References
Gorlin syndrome is a rare, autosomal dominant familial cancer syndrome with a high degree of penetrance and variable expression.
Multiple BCCs in patients with Gorlin syndrome should be considered as laBCCs and treated accordingly.
In selected patients, treatment with Hedgehog inhibitors can be considered.
The oral dose is 150 mg/day for vismodegib and 200 mg/day for sonidegib.
DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113254
View source ↗