علاج سرطان الخلايا القاعدية للجلد في متلازمة غورلين مع سرطانات الخلايا القاعدية المتعددة
يمثل مرضى متلازمة غورلين الذين يصابون بسرطانات خلايا قاعدية متعددة فئةً سريريةً متمايزة. إذ يُغيِّر السياق الوراثي المتلازمي بشكل جوهري طريقة تقييم كل آفة وإدارتها.
السيناريو السريري
متلازمة غورلين هي متلازمة سرطان عائلي نادرة، وراثية صفتها سائدة، تتميز بدرجة عالية من الاختراق الجيني والتعبير المتغير. ينبغي اعتبار سرطانات الخلايا القاعدية المتعددة التي تنشأ في هذا السياق بمثابة سرطانات خلايا قاعدية متقدمة موضعيًا، وعلاجها وفق ذلك — وهو تصنيف يحمل تداعيات محددة على التدخلات المناسبة وغير المناسبة.
نهج العلاج
قد تكون بعض الأساليب المستخدمة في سرطان الخلايا القاعدية المتفرد قابلةً للتطبيق، وتُختار وتُكيَّف بناءً على عوامل خاصة بالآفة — مع قيود جوهرية على دور كل طريقة علاجية، وفئة علاج واحدة على الأقل يجب تجنبها كليًا في هذه الفئة من المرضى.
المعايير الكاملة واختيار الطريقة العلاجية وموانع الاستعمال موجودة في البروتوكول الكامل.
References
DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113254
- Gorlin syndrome is a rare, autosomal dominant familial cancer syndrome with a high degree of penetrance and variable expression.
- Multiple BCCs in patients with Gorlin syndrome should be considered as laBCCs and treated accordingly.
- Depending on the number, size, location, and subtype of BCCs, treatment approaches used for sporadic BCC, besides radiotherapy, can be considered.
- The benefit of surgery should be weighed against the high risk of recurrent or newly developing BCCs and should be limited to solitary high-risk BCCs.
- Vice versa, small or superficial variants in low-risk areas outside the face may be managed by topical treatments and/or by careful watchful waiting during follow-up.
- Radiotherapy must be avoided because of the carcinogenic effect of X-rays resulting in the formation of new BCCs.
View source ↗