علاج ابيضاض الدم البروليمفاوي من الخلايا البائية مع حذف أو طفرة TP53
السيناريو السريري
يُطبَّق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بابيضاض الدم البروليمفاوي من الخلايا البائية (B-PLL) الذين يحملون حذفاً و/أو طفرة في TP53 — وهو اكتشاف جزيئي يُحدِّد فئة علاجية مستقلة.
حذف / طفرة TP53
يُعدّ وجود حذف أو طفرة في TP53 لدى مرضى B-PLL تمييزاً ذا أهمية سريرية بالغة. لا يُعدّ المرضى الذين يعانون من TP53 غير وظيفي مرشحين لنهج العلاج الكيميائي المناعي المشترك المستخدم في حالات TP53 السليمة؛ إذ تُطبَّق استراتيجية علاجية مستقلة على هذه المجموعة الفرعية.
نهج العلاج (جزئي)
في هذا السياق، قد تشمل إدارة الحالة جسماً مضاداً وحيد النسيلة أو مثبطاً لمستقبل خلايا B (BCR) — والنظام العلاجي المنظم الكامل، بما في ذلك اختيار العامل المحدد، متاح في البروتوكول الكامل.
References
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
- For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
- For those patients with nonfunctional TP53, alemtuzumab has historically been the mainstay of treatment and, although no longer licensed in CLL, is available via a patient access scheme.
- In the absence of any prospective clinical trial data for B-PLL, it would seem that BCR inhibitors may be an effective therapeutic option, especially in 17p-deleted cases, and experience with these and other novel agents is likely to emerge over the next few years.