يُحدد ابيضاض الدم البرولمفاوي من الخلايا البائية (B-PLL) لدى المريض الحامل لـ حذف و/أو طفرة TP53 فئةً سريريةً محددة. يُعدّ وجود تشوهات TP53 عاملاً رئيسياً يُشكّل استراتيجية الإدارة منذ البداية.
يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بـ ابيضاض الدم البرولمفاوي من الخلايا البائية المؤكد وجود حذف و/أو طفرة TP53 فيه. على عكس B-PLL ذي TP53 السليم، تتبع هذه الفئة مساراً علاجياً مختلفاً يسترشد بالحالة الوظيفية المتغيرة لـ TP53.
في المرضى الذين يظهرون في مرحلة مبكرة خاملة، تُعدّ المراقبة الحذرة استراتيجيةً أوليةً معترفاً بها — ليس جميع المرضى بحاجة إلى تدخل نشط فوري عند التشخيص. يحدد البروتوكول الكامل الشروط التي تنطبق في ظلها هذه المقاربة والخطوات التالية.
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
For those patients with nonfunctional TP53, alemtuzumab has historically been the mainstay of treatment and, although no longer licensed in CLL, is available via a patient access scheme.
In those patients with either subtype, presenting with an indolent prephase, watchful monitoring is a reasonable approach.
This situation may persist for a number of years without any clear evidence that early treatment intervention will be beneficial.
View source ↗