يتناول هذا البروتوكول المرضى المصابين بسرطان الدم الارتشاحي البائي (B-PLL) الذين يكون وضع TP53 لديهم سليماً — تحديداً، بدون حذف لجين TP53 وبدون طفرة في TP53. تمثل هذه الفئة الفرعية ما يقرب من نصف حالات B-PLL وتحمل ملفاً علاجياً مميزاً مقارنةً بالمرض المصحوب بشذوذ TP53.
بالنسبة لـ B-PLL مع TP53 الطبيعي، يُعدّ نهج المعالجة الكيميائية المناعية التقليدية معقولاً. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من حذف أو طفرة في TP53، تنطبق استراتيجية مختلفة — هذا البروتوكول خاص بأولئك الذين لا يعانون من مثل هذه التغيرات. لذلك، يُعدّ اختبار TP53 خطوة حاسمة في تحديد مسار العلاج المناسب.
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.
For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
For these reasons, it is appropriate to consider potentially curative treatment with allogenic SCT in first remission for eligible patients.
For this reason, suitable patients may be considered for early allogenic SCT, as in T-PLL.
View source ↗