مرض الكلى متعدد الكيسات السائد جسدياً
ICD-10 Q61.2 · ICD-11 GB81

علاج ADPKD لدى البالغين مع eGFR ≥25 مل/دقيقة لكل 1.73 م² المعرضين لخطر التقدم السريع للمرض

السيناريو السريري

يتناول هذا البروتوكول البالغين المصابين بمرض الكلى متعدد الكيسات السائد جسدياً (ADPKD) الذين لديهم eGFR ≥25 مل/دقيقة لكل 1.73 م² ودليل على خطر التقدم السريع — يُحدَّد بتصنيف تصوير مايو من الدرجة 1C أو 1D أو 1E، أو معدل انخفاض تاريخي موثق لـ eGFR بمقدار ≥3 مل/دقيقة لكل 1.73 م² سنوياً.

نهج العلاج

في هذه الفئة من المرضى، تتضمن إدارة الحالة إعطاء تولفابتان، ويُبدأ به وفق جدول جرعات تصاعدي منظم مع التصعيد التدريجي نحو جرعة مستهدفة محددة. تتضمن تسلسل الجرعات الكامل وفترات الجرعة التصاعدية والإرشادات السريرية الشاملة في البروتوكول أدناه.

النظام الكامل وخطوات التصعيد ومنطق القرار متاحة عبر الرابط أدناه.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010

We recommend initiating tolvaptan treatment in adults with ADPKD with an estimated glomerular filtration rate (eGFR) ≥25 ml/min per 1.73 m2 who are at risk for rapidly progressive disease (Figure 25).

Tolvaptan should be initiated with a daily dose of 45 mg upon waking and 15 mg 8 hours later (Figure 28).

Uptitrating to a target daily dose of 90 mg upon waking and 30 mg 8 hours later should generally be the goal of therapy in all people with ADPKD unless this becomes intolerable or is contraindicated by drug interactions (Figure 28).