مرض الكلى الكيسي السائد الجسدي
ICD-10 Q61.2 · ICD-11 GB81

ADPKD مع مرض الكبد الكيسي المتضخم بشكل ملحوظ والأعراض الشديدة المرتبطة بالحجم

في مرض الكلى الكيسي السائد الجسدي (ADPKD)، قد يصبح العبء الكيسي الكبدي المصدر الرئيسي للمراضة. عندما يؤدي مرض الكبد الكيسي إلى تضخم ملحوظ في العضو وأعراض شديدة مرتبطة بالحجم، يُوصى بتدخل محدد قائم على الأدلة.

السيناريو السريري: ADPKD لدى مريض يعاني من كبد كيسي متضخم بشكل ملحوظ وأعراض شديدة مرتبطة بالحجم — فئة فرعية يدعم فيها العلاج الدوائي المستهدف توصيات الإرشادات السريرية (درجة التوصية 1B).
نهج العلاج: تدعم الأدلة الحالية نظائر السوماتوستاتين طويلة المفعول باعتبارها التدخل الدوائي الموصى به في هذا السياق. يتضمن البروتوكول الكامل تفاصيل اختيار العامل العلاجي، والجرعة، ومعايير المراقبة.
هدف العلاج: تقليل عبء الأعراض و/أو حجم الكبد الكيسي، مع تقييم الاستجابة بعد 6–12 شهرًا.

References

DOI: 10.1016/j.kint.2024.07.010

We recommend prescribing long-acting somatostatin analogues in people with ADPKD and markedly enlarged polycystic livers with severe volume-related symptoms (1B).

When long-acting somatostatin analogues are prescribed, the effect on symptom burden and/or volume of polycystic livers and kidneys should be evaluated after 6–12 months. If beneficial effects of therapy are not observed, somatostatin analogues should be discontinued.

View source ↗