علاج التهاب الكبد المناعي الذاتي مع متلازمة التداخل — تداخل AIH-PBC أو تداخل AIH-PSC
السيناريو السريري
تستوفي مجموعة فرعية من مرضى التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH) في الوقت ذاته معايير تشخيص أمراض الكبد الركودية — إما التهاب الأقنية الصفراوية الأولي (PBC) أو التهاب الأقنية الصفراوية الصلبة الأولي (PSC). تمثل متلازمات التداخل هذه (تداخل AIH-PBC وتداخل AIH-PSC) حالة سريرية متميزة تستلزم استراتيجية علاجية تعالج كلاً من مكوني الالتهاب والركود الصفراوي للمرض.
التداخل مع التهاب الأقنية الصفراوية الأولي أو التهاب الأقنية الصفراوية الصلبة الأولي
يحمل المرضى الذين يظهرون بسمات كل من AIH وPBC — أو AIH وPSC — عبئاً مرضياً مزدوجاً. يُعدّ النمط الظاهري للتداخل مؤشراً راسخاً لتوسيع نهج علاج AIH القياسي وفقاً لذلك.
يُقرّ كلٌّ من نوعَي التداخل AIH-PBC وAIH-PSC من قِبل كبريات الجمعيات الكبدية باعتبارهما يستوجبان استراتيجية علاجية مدمجة تتجاوز تلك المستخدمة لـ AIH وحده.
نهج العلاج
تتضمن إدارة متلازمة تداخل AIH تثبيطاً مناعياً قائماً على الكورتيكوستيرويدات مقترناً بعامل حمض الصفراء — وتُوجد الأدوية المحددة والجرعات وجدول التخفيض التدريجي والخوارزمية الكاملة القائمة على الأدلة في البروتوكول الكامل.
الهدف: تحسين اختبارات الكبد مع تثبيت التليف الكبدي
References
DOI: 10.1002/hep.31065
- Consider adding UDCA to prednisone or prednisolone in combination with AZA in adults and children with AIH and overlap syndromes.
- Prednisone or prednisolone in combination with UDCA has been superior to glucocorticoids alone and UDCA alone in patients satisfying the Paris criteria, and combination therapy has been advocated for patients satisfying the Paris criteria for the AIH-PBC overlap syndrome.
- Prednisone or prednisolone with UDCA has improved survival and reduced frequency of transplantation compared to classical PSC, and this regimen has been advocated by the European and American liver societies for the AIH-PSC overlap syndrome.
- Combination therapy has improved laboratory tests, stabilized hepatic fibrosis, and preserved the 5-year transplant-free (100%) and 10-year overall survival (92%) in patients with AIH-PBC.
View source ↗