علاج التهاب الكبد المناعي الذاتي مع الفشل الكبدي الحاد والاعتلال الدماغي الكبدي
يتطلب التهاب الكبد المناعي الذاتي الحاد الشديد (AIH) الذي يتطور إلى فشل كبدي حاد — يتميز بـ INR >2 واعتلال دماغي كبدي — أو إلى فشل كبدي حاد على مزمن (ACLF) اتخاذ قرارات سريرية عاجلة ومنظمة. الأدلة المتاحة في هذه المجموعة الفرعية محدودة، والنتائج دون تدخل في الوقت المناسب تكون سيئة.
السيناريو السريري
ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بالتهاب الكبد المناعي الذاتي الحاد الشديد الذين يُقدَّمون بـ الفشل الكبدي الحاد (INR >2 واعتلال دماغي كبدي) أو الفشل الكبدي الحاد على المزمن (ACLF). يُحدد اجتماع اعتلال التخثر والاعتلال الدماغي مجموعةً عالية الخطورة يكمن فيها التحدي السريري الرئيسي في ما إذا كان ينبغي بدء العلاج المحدد ومتى، وما إذا كان ينبغي السعي إلى زرع الكبد في الوقت ذاته.
نهج العلاج
الخطوة الأساسية في هذا السياق هي التقييم المباشر لزرع الكبد، بما يشمل التشاور الفوري مع مركز الزرع. عند النظر في العلاج الدوائي، يستلزم ذلك مراقبة دقيقة لفعالية العلاج ومراقبة صارمة للمضاعفات المعدية. يُفصَّل مسار القرار الكامل واختيار الأدوية ومعاملات المراقبة في البروتوكول المنظم الشامل.
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2025.03.017
- Direct evaluation (discussion with a LT centre) for LT is recommended in patients with acute severe AIH with ALF or ACLF, as data on the role of corticosteroids in these patients is very limited and outcomes are poor (LoE 3, strong recommendation, strong consensus).
- However, managing patients with acute severe AIH (icteric, INR > −1.5 but <2, without hepatic encephalopathy and without chronic lesions on liver biopsy), with ALF (INR >2 and hepatic encephalopathy) or ACLF, can be challenging, and the most crucial decision is whether and when to initiate corticosteroid treatment.
- If corticosteroids are given to patients with acute severe AIH with ALF or ACLF, strict surveillance for infections and close monitoring of their efficacy is recommended (LoE 2, strong recommendation, strong consensus).