علاج فقر الدم اللاتنسجي الشديد المكتسب لدى المرضى دون سن 40 مع متبرع شقيق متوافق نسيجياً
ينطبق هذا البروتوكول على فقر الدم اللاتنسجي الشديد أو الشديد جداً المكتسب (SAA/vSAA) لدى المرضى دون سن 40 عاماً الذين لديهم متبرع شقيق متوافق نسيجياً مؤكد — وهو الوضع الذي يُشار فيه إلى زراعة الخلايا الجذعية المكوّنة للدم.
السيناريو السريري
يستلزم تشخيص فقر الدم الشديد (SAA) أو فقر الدم الشديد جداً (vSAA) خلوية نخاع عظمي أقل من 25%، إلى جانب اثنين على الأقل من معايير الدم المحيطي التالية:
- عدد الخلايا المتعادلة <0.5 × 10‑9/لتر
- عدد الصفائح الدموية <20 × 10‑9/لتر
- عدد الخلايا الشبكية <60 × 10‑9/لتر (عد آلي)
العمر <40 عاماً
بالنسبة للمرضى في هذه الفئة العمرية الذين لديهم متبرع شقيق متوافق مؤكد، تُعدّ زراعة الخلايا الجذعية المكوّنة للدم من الشقيق المتوافق بصورة مبكرة المسار العلاجي القياسي الموصى به.
النهج العلاجي
عند حدوث فشل الطعم بعد الزراعة الأولى في هذا الوضع، تكون زراعة الخلايا الجذعية المكوّنة للدم الثانية هي الخطوة التالية. وتتضمن نظام تحضير محدداً يعقبه تثبيط مناعي موجّه بعد الزراعة.
يتضمن النظام المنظّم الكامل أدناه جدول التحضير الكامل، واختيار العوامل العلاجية، والتسلسل، وبروتوكول إدارة ما بعد الزراعة.
References
DOI: 10.1111/bjh.19236
Severe AA (SAA): Marrow cellularity <25% (or 25%–50% with <30% residual haematopoietic cells), plus at least two of: (a) neutrophil count <0.5 × 10‑9/L; (b) platelet count <20 × 10‑9/L; (c) reticulocyte count <60 × 10‑9/L (using an automated reticulocyte count)
Up-front HSCT from a MSD is indicated for SAA in young and adult patients aged <40 years who have a MSD.
There is no consensus, but the following FATG conditioning is commonly used: fludarabine 30 mg/m² × 5, ATG and CSA as postgraft immunosuppression
View source ↗