فقر الدم اللاتنسجي
ICD-10 D61.9 · ICD-11 3A70

علاج فقر الدم اللاتنسجي الشديد في المرضى دون سن 40 مع متبرع شقيق متطابق وفق HLA

تتناول هذه الصفحة العلاج الخط الأول للمرضى المصابين بفقر الدم اللاتنسجي المكتسب الشديد أو الشديد جداً ممن هم دون سن 40 ولديهم متبرع شقيق مؤكد متطابق وفق HLA — وهو مزيج محدد يُعرِّف مساراً علاجياً سريرياً متميزاً.

السيناريو السريري

فقر الدم اللاتنسجي المكتسب الشديد أو الشديد جداً، المحدد بخلوية نخاع أقل من 25%، مع اثنين على الأقل مما يلي: عدد العدلات <0.5 × 109/L، أو الصفائح الدموية <20 × 109/L، أو الخلايا الشبكية <60 × 109/L. عمر المريض دون 40 سنة، مع توافر متبرع شقيق مؤكد متطابق وفق HLA.

نهج العلاج — نظرة عامة جزئية

يُعدّ زرع الخلايا الجذعية الدموية الخيفي المقدَّم من المتبرع الشقيق المتطابق التدخلَ الموصى به في هذا السياق. وتتحدد استراتيجية التهيئة المحددة وتثبيط المناعة بعد الزرع وفقاً لعمر المريض ضمن هذه الفئة دون سن 40.

التفاصيل الكاملة للتهيئة، واختيار العوامل، والتسلسل، وإدارة ما بعد الزرع موجودة في البروتوكول المنظم الكامل.

وصول فوري إلى البروتوكولات العلاجية المنظمة المستندة إلى الأدلة

References

DOI: 10.1111/bjh.19236

  • Severe AA (SAA): Marrow cellularity <25% (or 25%–50% with <30% residual haematopoietic cells), plus at least two of: (a) neutrophil count <0.5 × 109/L; (b) platelet count <20 × 109/L; (c) reticulocyte count <60 × 109/L (using an automated reticulocyte count)
  • Up-front HSCT from a MSD is indicated for SAA in young and adult patients aged <40 years who have a MSD.
  • Standard treatment for newly diagnosed acquired SAA patients is ATG-based IST with eltrombopag or allogeneic HSCT from a matched sibling donor (MSD)
View source ↗