فقر الدم اللاتنسجي الشديد أو الشديد جداً: العلاج عند عدم توفر متبرع شقيق متطابق مع HLA، أو كون المريض في عمر يتجاوز 40 عاماً
السيناريو السريري
يغطي هذا البروتوكول المرضى المصابين بفقر الدم اللاتنسجي المكتسب الشديد أو الشديد جداً (SAA/VSAA) الذين إما لا يتوفر لديهم متبرع شقيق متطابق مع HLA، أو لديهم هذا المتبرع لكن أعمارهم تتجاوز 40 عاماً — وهي فئة لا يُعدّ مسار زرع الشقيق القياسي النهج الأول فيها.
فئة المرضى
تُعالَج مجموعتان متمايزتان: مرضى SAA/VSAA الذين لا يوجد لديهم متبرع شقيق متطابق، ومرضى SAA/VSAA الذين لديهم متبرع شقيق متطابق ويتجاوز عمرهم 40 عاماً. يستلزم المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و50 عاماً ولديهم متبرع شقيق متطابق تقييماً فردياً يأخذ في الاعتبار الحالة الوظيفية والأمراض المصاحبة، فضلاً عن خبرة المركز، قبل تحديد المسار العلاجي المناسب.
نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)
يرتكز النظام العلاجي المنظم لهذا السيناريو على استراتيجية زرع من متبرع بديل مع نهج تهيئة محدد. يُفصَّل نوع المتبرع المفضل وتفاصيل التهيئة الكاملة والتسلسل العلاجي ودرجات قوة الأدلة في البروتوكول الكامل أدناه.
References
DOI: 10.1111/bjh.19236
- SAA/VSAA in the absence of a MSD.
- SAA/VSAA with a MSD and >40 years of age (patients aged between 40 and 50 years with MSD could be considered for HSCT depending on performance status and comorbidities, in addition to centre expertise)
- Alternative donor HSCT using either cord blood or a haploidentical family donor, a 9/10 MUD may be considered, among other treatment options, after failure to respond to IST and in the absence of a MSD or a suitably matched MUD.
- Alternative donor HSCT is an option for patients who lack a suitably matched donor; a haploidentical family donor is preferable to cord blood HSCT, using a reduced-intensity regimen with post-transplant high-dose cyclophosphamide (2B).
View source ↗