فقر الدم اللاتنسجي الشديد أو الشديد جدًا بعد فشل العلاج المثبط للمناعة في الخط الأول — المريض فوق 40 عامًا أو بدون متبرع شقيق متطابق

ينطبق هذا البروتوكول على المرضى المصابين بفقر الدم اللاتنسجي الشديد أو الشديد جدًا المكتسب (SAA/VSAA) الذين لم يحققوا استجابةً دموية كافية بعد دورة أولى من العلاج المثبط للمناعة، والذين إما لا يتوفر لهم متبرع شقيق متطابق مع HLA، أو يبلغون أكثر من 40 عامًا مع وجود شقيق متطابق.

لماذا يُفعَّل هذا البروتوكول

لم يحقق العلاج في الخط الأول بالغلوبولين المضاد للخلايا التيموسية من الحصان، والسيكلوسبورين، والإيلترومبوباج الاستجابة المطلوبة في غضون 6 أشهر: الاستغناء عن نقل الدم، أو الاستجابة الكاملة المعرَّفة بأن الهيموغلوبين طبيعي للعمر والجنس، والعدلات أعلى من 1.5 × 10&sup9;/لتر، والصفائح الدموية أعلى من 150 × 10&sup9;/لتر.

السيناريو السريري

SAA أو VSAA المكتسب لدى المرضى الذين لا يتوفر لهم متبرع شقيق متطابق مع HLA، أو — عند وجود شقيق متطابق — لدى المرضى الذين تجاوزوا 40 عامًا. قد يتطلب المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و50 عامًا مع وجود شقيق متطابق تقييمًا فرديًا استنادًا إلى حالة الأداء والأمراض المصاحبة وخبرة المركز.

نهج العلاج الإنقاذي — نظرة عامة جزئية

قد يشمل العلاج الإنقاذي في هذا السياق مسارات قائمة على الزرع أو مسارات غير قائمة على الزرع، تُختار بناءً على توافر المتبرع وأهلية المريض الفردية — معايير الاختيار الكاملة والتسلسل العلاجي وتفاصيل العلاج موجودة في البروتوكول الكامل.

الوصول الفوري إلى الأنظمة العلاجية المبنية على الأدلة

References

DOI: 10.1111/bjh.19236

View source ↗