يتناول هذا البروتوكول الأطفال دون 18 عامًا المصابين بالتهاب الدماغ بأجسام مضادة لمستقبلات NMDA المصنَّف على أنه حاد، والذين لم يُحققوا تحسنًا كافيًا بعد نحو 1–3 أشهر من العلاج المناعي من الدرجة الثانية. يوضح ما يلي الوضع السريري واتجاه خطوة العلاج التالية.
الأطفال (العمر أقل من 18 عامًا) المصابون بالتهاب الدماغ بأجسام مضادة لمستقبلات NMDA مع تصنيف مرض حاد. يُعرَّف الحاد بالمشكلات التي تؤثر على السلامة والوظيفة. يُصنِّف أيٌّ من مؤشرات الشدة التالية أو أكثر المرضَ ضمن الحاد: الحاجة إلى العناية المركزة، أو الحاجة إلى دعم مجرى الهواء، أو خلل التوتر العصبي اللاإرادي المهدِّد للسلامة، أو التقيد بالفراش، أو الأفكار الانتحارية، أو درجة mRS المعدَّلة 4–5.
يُصل إلى هذا البروتوكول عندما لا تُسفر خطوة العلاج السابقة — سيكلوفوسفاميد (في حالة استخدام ريتوكسيماب أولًا أو العكس)، و/أو التصعيد إلى توسيليزوماب في الحالات الأكثر مقاومة للعلاج — عن تحسن كافٍ عند إعادة التقييم بعد نحو 1–3 أشهر من العلاج.
DOI: 10.1212/NXI.0000000000001052
Severe is defined by issues affecting SAFETY and FUNCTION.
Any (≥1) of the severity markers present below (items a-i) scoring “severe” rather than “standard” would classify as severe disease.
Maintenance (>6 mo) immune suppression can be considered in any patient who fails to improve adequately despite conventional second-line or escalation therapy.
RTX redosing (when repopulation of CD19 occurs) and MMF are appropriate treatments if maintenance (>6 mo) immune suppression is required.
View source ↗