التهاب الدماغ الحاد بأجسام مضادة لمستقبلات NMDA لدى الأطفال دون 18 عامًا — ماذا يُفعل عندما يفشل العلاج المناعي الأولي
يعالج هذا البروتوكول الأطفال دون 18 عامًا المصابين بالتهاب دماغ مؤكد بأجسام مضادة لمستقبلات NMDA، والمُصنَّف ضمن المرض الحاد، والذين لم يتحقق لديهم تحسن سريري كافٍ مع العلاج المناعي الأولي.
يُصنَّف الأطفال (دون 18 عامًا) المصابون بالتهاب دماغ بأجسام مضادة لمستقبلات NMDA ضمن المرض الحاد عند وجود مؤشر حِدَّة واحد على الأقل يؤثر على السلامة أو الوظيفة — بما في ذلك الحاجة إلى الرعاية المركزة، أو دعم مجرى الهواء، أو خلل في الجهاز العصبي اللاإرادي يهدد السلامة، أو التقيد بالفراش، أو أفكار انتحارية، أو درجة mRS معدَّلة من 4 إلى 5.
لم يُحقق العلاج المناعي الأولي (الكورتيكوستيرويدات الوريدية مقترنةً بتبادل البلازما بالترشيح و/أو الغلوبيولين المناعي الوريدي) مكاسب وظيفية ملموسة تُقيَّم بعد نحو أسبوع من البدء. هذا البروتوكول هو الخطوة التالية عقب ذلك الفشل.
تحسن كافٍ يُقيَّم خلال 1 إلى 3 أشهر من بدء أول علاج مناعي ثانوي.
References
DOI: 10.1212/NXI.0000000000001052
- Severe is defined by issues affecting SAFETY and FUNCTION.
- Any (≥1) of the severity markers present below (items a-i) scoring “severe” rather than “standard” would classify as severe disease.
- Second-line immunotherapy should be offered to patients with severe disease.
- Rituximab (RTX) is generally the second-line therapy of choice. Cyclophosphamide (CYC) may be considered if RTX is contraindicated or not available.
- Another second-line therapy (i.e., CYC, if RTX was used first, or vice versa) can be used in any patient with severe disease who fails to improve adequately 1–3 mo following initiation of the first second-line immunotherapy.