التهاب الدماغ المضاد لمستقبلات NMDA عند الأطفال: البروتوكول عندما لا يُحقق العلاج المناعي من الخط الأول تحسنًا كافيًا

يُطبَّق هذا البروتوكول على الأطفال دون سن 18 عامًا المصابين بالتهاب الدماغ بأجسام مضادة لمستقبلات NMDA بدرجة شدة قياسية (غير حادة)، والذين لم يحقق علاجهم المناعي الأولي مكاسب وظيفية ذات معنى ضمن النافذة الزمنية المتوقعة.

السيناريو السريري
أطفال أقل من 18 عامًا · شدة قياسية

المريض طفل (دون سن 18 عامًا) مصاب بالتهاب الدماغ بأجسام مضادة لمستقبلات NMDA بدرجة شدة قياسية. تُعرَّف الحالة الحادة بالمشاكل التي تؤثر على السلامة والوظيفة؛ ويستلزم هذا البروتوكول التأكد من عدم وجود أيٍّ من مؤشرات الحدة المتعلقة بالسلامة والوظيفة.

الخط السابق — حالة الفشل

بُدئ بالعلاج المناعي من الخط الأول: الكورتيكوستيرويدات إلى جانب تبادل البلازما العلاجي (TPE)، أو الغلوبيولين المناعي الوريدي (IVIg)، أو كليهما. يُشير الانتقال إلى هذا البروتوكول عند عدم تحقيق مكاسب وظيفية ملموسة بعد نحو أسبوعين من بدء علاجين أو أكثر من علاجات الخط الأول.

نهج الخط التالي (جزئي)

عامل علاجي مناعي مستهدف من الخط الثاني هو الخطوة التالية — مع بديل محدد في حال وجود موانع للعامل المفضل أو عدم توفره. تفاصيل الجرعات الكاملة والتسلسل والمراقبة موجودة في البروتوكول الكامل.

هدف العلاج

تحسن كافٍ، يُقيَّم بعد 1–3 أشهر من بدء العلاج المناعي من الخط الثاني الأول.

وصول فوري إلى أنظمة العلاج المنظمة المستندة إلى الأدلة

References

DOI: 10.1212/NXI.0000000000001052

Severe is defined by issues affecting SAFETY and FUNCTION. Any (≥1) of the severity markers present below (items a–i) scoring “severe” rather than “standard” would classify as severe disease.

In patients who are failing to improve approximately 2 wk after initiation of 2 or more first-line therapies, second-line therapy is favored over further first-line therapies.

Rituximab (RTX) is generally the second-line therapy of choice. Cyclophosphamide (CYC) may be considered if RTX is contraindicated or not available.

Another second-line therapy (i.e., CYC, if RTX was used first, or vice versa) can be used in any patient with severe disease who fails to improve adequately 1–3 mo following initiation of the first second-line immunotherapy.

View source ↗