علاج الوذمة الوعائية في الوذمة الوعائية الوراثية مع نوبات متكررة ومستوى مكمل C4 أقل من 50%

يغطي هذا البروتوكول الوذمة الوعائية الوراثية (HAE) — وهو اضطراب جسمي سائد يتميز بنوبات متكررة من التورم تؤثر بصفة رئيسية على الأطراف والجهاز الهضمي والأعضاء التناسلية. يدعم مستوى مكمل C4 الأقل من 50% التشخيص في هذه الفئة من المرضى.

يُقدِّم المرضى بنوبات وذمة وعائية حادة متكررة في الأطراف وداخل الجهاز الهضمي وفي الأعضاء التناسلية. يُعدّ اختبار المكمل — وتحديداً مستوى C4 الأقل من 50% — مؤشراً تشخيصياً رئيسياً يُساعد على تأكيد الطابع الوراثي للاضطراب.

بالنسبة للنوبات الحادة الشديدة في هذا السياق، يشمل العلاج تدخلاً قائماً على مشتقات الدم. يتوفر النظام العلاجي المنظم الكامل — بما في ذلك معايير اتخاذ القرار والتسلسل العلاجي والحدود السريرية — في البروتوكول الشامل.

الخوارزمية الكاملة متاحة أدناه.