الوذمة الوعائية الوراثية (HAE) اضطراب جسدي سائد يتميز بنوبات متكررة من الوذمة الوعائية تصيب بصفة رئيسية الأطراف والجهاز الهضمي والأعضاء التناسلية. يدعم مستوى المتمم C4 الأقل من 50% التشخيص.
في النوبات الشديدة، يُعدّ المركّز التعويضي الموجَّه علاجَ الاختيار. يتوفر النظام العلاجي المكتمل المستند إلى الأدلة — بما يشمل اختيار العامل ونقاط القرار السريري والتسلسل — في البروتوكول المنظَّم الكامل.
Hereditary angioedema (HAE) is an autosomal dominant disorder characterized by recurrent bouts of angioedema primarily affecting the extremities, gastrointestinal tract, and genitalia.
A C4 level below 50% suggests the diagnosis.
For patients with severe attacks, the treatment of choice is C1INH concentrate.
View source ↗