يتناول هذا البروتوكول الذكور المصابين بمتلازمة ألبورت المرتبطة بالكروموسوم X — وهي فئة تستلزم متابعة مستمرة مدى الحياة من قِبل أخصائي أمراض الكلى مع تحسين عوامل الخطر للفشل الكلوي التدريجي، بما يشمل الإدارة الدقيقة لفرط ضغط الدم، والبيلة البروتينية، وعسر شحميات الدم.
يتمحور التدبير الأولي حول العلاج بمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، والتي تُبدأ حتى قبل ظهور البيلة البروتينية لدى أولئك الذين يحملون طفرات جينية عالية الخطورة أو لديهم تاريخ عائلي يتوافق مع الفشل الكلوي المبكر، مع التحكم الدقيق في فرط ضغط الدم والبيلة البروتينية وعسر شحميات الدم. وعندما لا يحقق هذا النهج تقليلاً كافياً للبيلة البروتينية، يكون التحول إلى استراتيجية الخط التالي ضرورياً.
بمجرد أن يثبت عدم كفاية العلاج بمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين وحده، تُضاف عوامل إضافية ذات نشاط مضاد للبيلة البروتينية، تستهدف مسار الرينين-أنجيوتنسين-ألدوستيرون، بهدف سريري يتمثل في تحقيق مزيد من التقليل للبيلة البروتينية.
DOI: 10.1681/ASN.2012020148
View source ↗