يواجه المرضى الذكور المصابون بمتلازمة ألبورت المرتبطة بالكروموسوم X خطراً متصاعداً للإصابة بالفشل الكلوي، مما يستلزم إدارة كلوية استباقية مدى الحياة. يُعدّ تحسين عوامل الخطر القابلة للتعديل محوراً أساسياً في إبطاء تطور المرض.
مريض ذكر مصاب بمتلازمة ألبورت المرتبطة بالكروموسوم X. تستوجب عوامل الخطر المرتبطة بالفشل الكلوي التدريجي — بما فيها ارتفاع ضغط الدم والبيلة البروتينية وخلل شحوم الدم — إدارةً دقيقة ومستدامة طوال مسيرة رعاية المريض.
تقليل البيلة البروتينية.
DOI: 10.1681/ASN.2012020148
Males with X-linked Alport syndrome should be managed lifelong by a nephrologist and have their risk factors for progressive renal failure optimized, including careful management of hypertension, proteinuria, and dyslipidemia.
Treatment with ACE inhibitors, even before the onset of proteinuria, especially in individuals with genetic mutations or a family history consistent with early-onset renal failure, may delay the onset of end-stage disease and improve life expectancy.
Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors reduce proteinuria in children with X-linked Alport syndrome.
View source ↗