متلازمة ألبورت
ICD-10 Q87.8 · ICD-11 LD2H.Y

علاج متلازمة ألبورت المرتبطة بالصبغي X عند المريضات

السيناريو السريري

يتناول هذا البروتوكول المريضات المصابات بمتلازمة ألبورت المرتبطة بالصبغي X — وهي مجموعة فرعية يمكن أن تتطور لديها أمراض كلوية ذات أهمية سريرية، وتكون فيها التدخلات الواقية للكلى موصى بها بشكل خاص.

الحالة وعوامل الخطر

يمكن أن تُظهر الإناث المصابات بمتلازمة ألبورت المرتبطة بالصبغي X ارتفاعاً في ضغط الدم وبروتينية في البول وعوامل خطر أخرى مرتبطة بتقدم الفشل الكلوي. تُعدّ مضادات نظام الرينين-أنجيوتنسين (RAS) واقيةً للكلى في هذه المجموعة، وتكون موصى بها عند وجود هذه المميزات السريرية.

نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)

يشمل نظام العلاج لهذا السيناريو علاجاً بمضادات نظام الرينين-أنجيوتنسين (RAS)، مع معايير محددة تحكم اختيار المرضى وتوقيت البدء — بما في ذلك النظر في التدخل قبل ظهور مؤشرات سريرية معينة.

معايير البدء الكاملة وتفاصيل اختيار المرضى ونهج المتابعة موجودة في البروتوكول المنظم الكامل.

وصول فوري إلى بروتوكولات علاجية منظمة مبنية على الأدلة

References

DOI: 10.1681/ASN.2012020148

Renin-angiotensin system antagonists are nephroprotective in females with X-linked Alport syndrome and should be used to treat those with hypertension, proteinuria, and other risk factors for renal failure progression.

Again preliminary support, but no evidence, suggests a beneficial effect for the initiation of ACE inhibitor treatment even before the onset of proteinuria.

View source ↗