يتجلى مرض الهيموغلوبين H (HbH) غير الحذفي بأنماط ظاهرية سريرية متنوعة بين الأفراد المصابين. يتناول هذا البروتوكول إدارة المرضى الذين سبق تأسيسهم على برنامج منظم لنقل الدم — أو خضعوا لاستئصال الطحال في ظروف مختارة — لكن لم يصلوا إلى الاستجابة الدموية المقصودة.
كانت خطوة الإدارة السابقة برنامج نقل الدم المنتظم (أو، في المرضى المؤهلين فوق سن 5 سنوات مع محدودية الوصول إلى نقل الدم، أو فرط وظيفة الطحال، أو تضخم الطحال الشديد: استئصال الطحال). لم يتحقق هدف ذلك الخط — الحفاظ على هيموغلوبين ما قبل نقل الدم عند 80–90 جم/ل. وعدم تحقيق هذا الهدف هو المحفز للتصعيد إلى هذا البروتوكول.
Clinical phenotypes are diverse among affected individuals with non-deletional haemoglobin H (HbH) disease (--/αTα).
Iron chelation should be started if LIC >5 mg/g dry weight or ferritin >500 ng/mL.
View source ↗