مرض هيموغلوبين H غير الحذفي: الخطوة التالية عندما لا يستعيد نقل الدم عند الطلب مستوى الهيموغلوبين
تتناول هذه الصفحة إدارة مرض هيموغلوبين H غير الحذفي (HbH) في المرضى الذين لم يحقق نهج نقل الدم عند الطلب السابق بشكل متسق هدف استعادة مستوى الهيموغلوبين.
السيناريو السريري
يتميز مرض HbH غير الحذفي بتنوع الأنماط السريرية بين المرضى المصابين. يعني التباين في شدة المرض أن النهج التفاعلي القائم على نقل الدم عند الحاجة قد يكون غير كافٍ للحفاظ على مستويات كافية من الهيموغلوبين لدى مجموعة فرعية ذات أهمية من المرضى.
النهج السابق — لم يُبلَّغ الهدف
اعتمد الخط السابق على نقل خلايا الدم الحمراء عند الطلب، يُعطى عندما ينخفض الهيموغلوبين إلى أقل من 70 جم/لتر، بهدف استعادته إلى 80–90 جم/لتر. عندما لا يُحقق هدف الاستعادة هذا بشكل متسق، يكون البروتوكول التالي هو الخطوة التالية الموصى بها.
النهج التالي (نظرة عامة جزئية)
ينتقل هذا البروتوكول من نقل الدم التفاعلي عند الطلب إلى برنامج نقل دم منظم بشكل دوري. وبالنسبة لبعض المرضى المؤهلين، قد يُنظر أيضًا في تدخل جراحي كجزء من خطة الإدارة. الهدف السريري هو تحقيق مستوى هيموغلوبين ما قبل نقل الدم يبلغ 80–90 جم/لتر. يتوفر البروتوكول الكامل — بما يشمل معايير الاختيار والجدول الزمني وأي تدابير تكميلية — عبر الرابط أدناه.
References
- Clinical phenotypes are diverse among affected individuals with non-deletional haemoglobin H (HbH) disease (--/αTα).
- Once initiated, blood transfusions should be scheduled, usually every 3 to 6 weeks, with pre-transfusion haemoglobin aimed at a slightly lower level (80–90 g/L) in comparison to that aimed for β-TM.
- Splenectomy can increase Hb levels and decrease or eliminate the need for transfusions in patients with HbH-CS. Splenectomy should be avoided in patients younger than 5 years.
View source ↗