ثلاسيميا ألفا الصغرى
ICD-10 D56.3 · ICD-11 3A50.00

علاج ثلاسيميا ألفا الصغرى في داء الهيموغلوبين H المصحوب بأزمة انحلال دموي حادة

السيناريو السريري

في داء الهيموغلوبين H، تُعدّ أزمة الانحلال الدموي الحادة من السمات السريرية الغالبة الموثّقة. تتجلّى في تدهور حادّ في فقر الدم، يصحبه في الغالب يرقان و/أو بول داكن اللون، مما يستدعي تقييمًا فوريًا وتدخلًا علاجيًا سريعًا.

هدف العلاج

الهدف الأساسي في هذه الحالة الحادة هو استعادة مستوى الهيموغلوبين إلى 80–90 غ/ل.

نهج الإدارة العلاجية

يرتكز العلاج على نقل كريات الدم الحمراء إلى جانب الترطيب الوريدي الكافي. وتُطبَّق تدابير إضافية مستهدفة وفقًا للموجودات السريرية في وقت الحادثة.

البروتوكول المنظّم الكامل — بما يشمل جميع التدخلات ومعايير الاختيار وإرشادات العلاج التجريبي — متاح في النظام العلاجي الكامل أدناه.

الوصول الفوري إلى الأنظمة العلاجية المنظّمة القائمة على الأدلة
References

A haemolytic crisis is considered a dominant clinical feature of α-thalassaemia, and it is characterized by acute worsening of anaemia, frequently in combination with jaundice and/or dark-coloured urine.

During an acute haemolytic episode, blood transfusion should be provided to restore Hb to 80–90 g/L, along with adequate intravenous hydration.