ألفا ثلاسيميا الصغرى
ICD-10 D56.3 · ICD-11 3A50.00

علاج ألفا ثلاسيميا الصغرى بعد فشل نقل الدم في الحفاظ على مستويات الهيموغلوبين المستهدفة في الثلاسيميا الكبرى (استسقاء الجنين بهيموغلوبين بارت)

يصبح الرضع المصابون بالثلاسيميا الكبرى (استسقاء الجنين بهيموغلوبين بارت) الذين ينجون من فترة حديثي الولادة معتمدين على نقل الدم مدى الحياة، ما لم يُشفوا عن طريق زراعة خلايا الجذع المكوِّنة للدم. يتناول هذا البروتوكول خطوة الإدارة التي تلي حالة عدم تحقيق نقل الدم المنتظم للهدف المطلوب من الهيموغلوبين.

السيناريو السريري

ألفا ثلاسيميا الصغرى لدى مريض بالثلاسيميا الكبرى (استسقاء الجنين بهيموغلوبين بارت) — شكل حاد يستدعي تدخلاً دموياً مستمراً منذ الشهور الأولى من الرضاعة.

خط العلاج السابق وشرط الفشل

كان نقل الدم المنتظم النهج الأول، بهدف الحفاظ على الهيموغلوبين الوظيفي (الهيموغلوبين غير HbH) فوق 90 غ/ل. يُشار إلى التصعيد إلى هذا البروتوكول عند عدم الحفاظ على الهيموغلوبين الوظيفي فوق هذا الحد.

الخطوة التالية: نهج العلاج

يتمحور البروتوكول حول بدء العلاج بالمخلِّبات الحديدية، ويُشرع فيه في مرحلة الرضاعة المبكرة مع مراقبة دقيقة للسمية. يرد الاختيار المحدد للعامل المخلِّب والجدول الزمني وأي نهج مشترك في البروتوكول الهيكلي الكامل.

الهدف السريري: الحفاظ على تركيز الحديد في الكبد أقل من 7 ملغ/غ وزن جاف — ويُفضَّل أن يكون بين 2 و5 ملغ/غ وزن جاف.
الوصول الفوري إلى البروتوكولات العلاجية المنظمة القائمة على الأدلة

References

  1. Once an infant with α-thalassaemia major (haemoglobin Bart's hydrops foetalis) survives the neonatal period, they will become lifelong transfusion-dependent, unless they are cured by haematopoietic stem cell transplantation.
  2. Iron chelation is started at approximately one year of age, with careful monitoring for toxicities.
  3. The goal of chelation is to maintain liver iron concentration to < 7 mg/g of dry weight, and ideally between 2–5 mg/g dry weight, measured through magnetic resonance imaging (MRI).
View source ↗