التهاب الشحم الناخر مضاعفة جلدية نادرة للغاية وخطيرة لقصور ألفا-1-أنتيتريبسين (AATD). التعرف على هذا المظهر أمر بالغ الأهمية — إذ يستلزم نهجاً علاجياً محدداً يختلف عن المظاهر الرئوية والكبدية الأكثر شيوعاً لـ AATD.
يظهر التهاب الشحم المصاحب لـ AATD بمظاهر جلدية مميزة:
هذا مظهر نادر للغاية للمرض يستوجب التعرف السريع عليه والإدارة الموجهة.
Panniculitis associated with AATD is an extremely rare disease, and its clinical manifestations include nodular, painful, red skin lesions, often with an oily discharge, affecting areas of previous trauma such as the thighs, buttocks, abdomen, and upper limbs.
Treatment with AAT replacement has shown excellent results, with rapid clinical responses, and should be used in cases refractory to other therapies.
View source ↗