الداء النشواني AL
ICD-10 E85.9 · ICD-11 5D00.0

علاج الداء النشواني AL المشخص حديثاً لدى المرضى الأصحاء

في الداء النشواني AL المشخص حديثاً، يحتاج المرضى الأصحاء الذين يختارون العلاج الموجَّه للمرض إلى نهج تحريض منظم مع معايير استجابة محددة بوضوح. والهدف هو تحقيق استجابة دموية سريعة وعميقة في مرحلة مبكرة من مسار العلاج.

الهدف العلاجي الأساسي

الهدف الدموي هو تحقيق استجابة جزئية جيدة جداً (VGPR) أو أفضل، وتُعرَّف بانخفاض الفارق بين السلاسل الخفيفة الحرة المتورطة وغير المتورطة (dFLC) إلى أقل من 40 ملغ/ل. يُقيَّم ذلك بعد دورات التحريض الأولية.

نهج العلاج (نظرة عامة جزئية)

تدعم الأدلة الحالية استخدام مزيج رباعي الأدوية مضاد لخلايا البلازما كعلاج تحريضي، مع تقييم الاستجابة الدموية بعد الدورات الأولى. بالنسبة للمرضى الذين يبلغون هدف عمق الاستجابة، ينتقل البروتوكول إلى مرحلة صيانة محددة. يتضمن البروتوكول المنظم الكامل النظام العلاجي التام والتسلسل ومعايير كل مرحلة انتقالية بالتفصيل.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المبنية على الأدلة

References

DOI: 10.1200/OP.22.00396

In fit patients who elect to pursue disease-directed therapy, a four-drug combination of anti-plasma cell agents is currently used to treat patients with newly diagnosed AL amyloidosis including daratumumab, cyclophosphamide, bortezomib, and dexamethasone (CyBorD).

In patients who achieve a hematologic very good partial response (VGPR) or better, induction is completed followed by daratumumab maintenance for a total of 2 years.

Complete 6 cycles of Dara + CyBorD, followed by single-agent dara for a total of 2 years (per ANDROMEDA trial).

Assess hematologic response after four cycles. Reduction of the dFLC to < 40 mg/L.

View source ↗