مرض ستيل بالغ الظهور
ICD-10 M06.1 · ICD-11 FA23

علاج مرض ستيل بالغ الظهور مع أمراض الرئة أو متلازمة داون — إدارة المخاطر الرئوية

السيناريو السريري

ينطبق هذا البروتوكول على مرضى مرض ستيل بالغ الظهور (AOSD) الذين طوّروا أمراضًا رئوية مرتبطة بمرض ستيل، أو الذين يحملون عوامل خطر معترف بها لذلك. تشمل الفئة المعرضة للخطر المرضى المصابين بـمتلازمة داون، وصغار السن عند بدء المرض، وتاريخ مرض تنشيط الضامة (لا سيما MAS المتكرر)، وارتفاع مستويات IL-18 في المصل، وحمل HLA-DRB1*1501.

المراقبة الرئوية

يجب إجراء الفحص النشط لأمراض الرئة. تشمل الأعراض السريرية التي يجب مراقبتها:

تُوصى باختبارات وظائف الرئة (قياس التأكسج النبضي، وقياس DLCO) والتصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة لأي مريض يعاني من أعراض سريرية.

نهج العلاج (ملخص جزئي)

يرتكز النهج العلاجي على علاج مثبطات IL-1 أو IL-6، والذي لا يُعدّ مرض الرئة أو عوامل خطره موانع له؛ ويعتمد ما إذا كانت التدابير المناعية الإضافية مبررة على تقييم المخاطر الفردية.

النظام العلاجي الكامل ومعايير القرار والتسلسل متاحة في البروتوكول المنظم أدناه.

وصول فوري إلى الأنظمة العلاجية المنظمة المستندة إلى الأدلة
References
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
  1. LD appears to be associated with younger age at onset, Down's syndrome, occurrence of MAS and particularly of recurrent MAS, as well as high serum IL-18 levels.
  2. Lung disease should be actively screened by search for clinical symptoms (eg, clubbing, persistent cough, shortness of breath) and pulmonary function tests (pulse oximetry, DLCO measurement), and investigated by high resolution CT scan in any patients with clinical symptoms.
  3. Based on the available data, the presence of risk factors for Still's LD or the development of Still's LD should not be considered as a contraindication to IL-1 or IL-6 inhibitors.
  4. Considering the overall benefit-risk ratio, the TF recommends that IL-1 and IL-6 inhibitors should not be withdrawn and thus should be continued in patients with Still's LD.
  5. Additionally, given the potential involvement of T cells in LD pathogenesis, some TF experts felt that it is reasonable to initiate T cell-directed immunosuppression in patients at high risk for LD or developing LD, although direct clinical evidence for this strategy is still absent.
  6. Benefits of JAK inhibitors in patients with Still's LD has been reported in two single cases.
View source ↗