مرض ستيل ذو البداية في مرحلة البلوغ المصحوب بمتلازمة تنشيط الضامة
متلازمة تنشيط الضامة (MAS) مضاعفة شديدة تهدد الحياة في مرض ستيل ذو البداية في مرحلة البلوغ. إن التعرف على المجموعة السريرية والمخبرية المميزة لها أمر ضروري للتصعيد السريع والمناسب في الإدارة.
السيناريو السريري — متى يُشتبه بمتلازمة MAS
ينبغي النظر في متلازمة MAS في مرض ستيل ذو البداية في مرحلة البلوغ عند وجود المظاهر التالية:
- الحمى المستمرة
- تضخم الطحال
- ارتفاع أو تصاعد مستوى الفيريتين في المصل
- انخفاض غير مناسب في أعداد الخلايا
- اختبارات وظائف الكبد الشاذة
- التنشيط داخل الأوعية للتخثر
- ارتفاع أو تصاعد مستوى الدهون الثلاثية في المصل
نهج العلاج
عندما تثبت متلازمة MAS مقاومةً للعلاج، يتضمن البروتوكول علاجات مستهدفة محددة — بما فيها عوامل تؤثر على مسارات إشارة JAK1/JAK2 — جنبًا إلى جنب مع تدخلات إضافية. يرد التسلسل الكامل والمعايير والخيارات في البروتوكول المنظم الشامل.
References
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
MAS should be considered in patients with persistent fever, splenomegaly, elevated or rising serum ferritin, inappropriately low cell counts, abnormal LFTs, intravascular activation of coagulation, elevated or rising serum triglycerides.
Finally, in refractory MAS, low-dose etoposide may also be considered.
Additionally, the potential interest of JAK inhibitors should be mentioned, since a few case reports reported efficacy of JAK1/JAK2 inhibitors-that is, ruxolitinib or baricitinib-in such patients.
View source ↗