متلازمة تنشيط الضامة (MAS) هي مضاعفة معترف بها لمرض ستيل ذو الظهور البالغ. عند حدوثها، يُحدَّد تشخيصها من خلال مجموعة مميزة من النتائج السريرية والمخبرية التي تشير إلى نهج علاجي محدد ومكثف.
يجب مراعاة متلازمة تنشيط الضامة لدى مرضى مرض ستيل ذو الظهور البالغ الذين يُعانون من حمى مستمرة مصحوبة بتضخم الطحال، وارتفاع أو ارتفاع متصاعد في الفيريتين المصلي، وانخفاض غير ملائم في تعداد الخلايا، واختبارات وظائف الكبد غير الطبيعية، وتنشيط التخثر داخل الأوعية الدموية، وارتفاع أو ارتفاع متصاعد في الدهون الثلاثية المصلية.
الجلوكوكورتيكويدات عالية الجرعة هي ركيزة علاج متلازمة تنشيط الضامة، وتُعتبر العوامل المثبطة للمناعة المدمجة جزءاً من العلاج الأولي إلى جانب الإدارة الموجهة لأي عدوى محفزة محددة.
يتوفر النظام العلاجي الكامل وانتقاء العوامل والتسلسل والجرعات في البروتوكول المنظم الشامل ←MAS should be considered in patients with persistent fever, splenomegaly, elevated or rising serum ferritin, inappropriately low cell counts, abnormal LFTs, intravascular activation of coagulation, elevated or rising serum triglycerides.
MAS treatment must include high dose GCs. In addition, treatments including anakinra, ciclosporin and/or IFNgamma inhibitors should be considered as part of initial therapy.
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
View source ↗