يغطي هذا البروتوكول المرضى المصابين بسرطان قشرة الكظر (ACC) في المراحل I أو II أو III وفق ENSAT، الذين يمكن تحقيق الاستئصال الجراحي الكامل (الجذري) كتلةً واحدة لديهم — مع تحديد الفئة المستهدفة من المرضى والاستراتيجية المساعدة التي تليه.
يستند التصنيف المرحلي إلى نظام تصنيف الشبكة الأوروبية لدراسة أورام الغدة الكظرية (ENSAT). المرضى في المرحلتين I وII من ENSAT — وغالبية المرضى في المرحلة III — مرشحون للاستئصال الجذري، الذي يُشكّل حجر الأساس لنية العلاج الشافي في هذا السياق.
بعد الاستئصال الجراحي الكامل، يُبدأ العلاج المساعد بالميتوتان في أقرب وقت ممكن سريرياً — لا سيما لدى المرضى الذين يُقيَّمون على أنهم يحملون خطراً أعلى للانتكاس. يُعطى استبدال الجلوكوكورتيكويد بالتوازي طوال فترة علاج الميتوتان. قد يُدرج العلاج الإشعاعي الموجَّه نحو موقع الورم السابق لدى المرضى ذوي حالة هامش الاستئصال المحددة أو مرضى المرحلة III. في المرضى المختارين بعناية الذين يواجهون خطراً مرتفعاً جداً للانتكاس، قد يُنظر في علاج إضافي بالأدوية السامة للخلايا على أساس فردي.
تُراقَب مستويات الميتوتان في الدم طوال فترة العلاج. الهدف العلاجي هو بلوغ مستوى دم يتراوح بين 14–20 ملغ/ل، مع الهدف العام بتجاوز 14 ملغ/ل.
DOI: 10.1530/EJE-18-0608
At initial diagnosis, we recommend using the European Network for the Study of Adrenal Tumours (ENSAT) staging classification (+++O).
All patients with stage I + II and most patients with stage III should be amenable to radical resection.
We suggest adjuvant mitotane treatment in patients after radical surgery that have a perceived high risk of recurrence (ENSAT stage III, or R1 resection, or Ki67 >10%).
We recommend glucocorticoid replacement in all patients treated with mitotane (except those with ongoing cortisol excess).
The panel suggests considering radiation in addition to mitotane therapy on an individualized basis in patients with R1 or Rx resection or in stage III.
However, the panel suggests considering adjuvant chemotherapy in selected patients with very high risk for recurrence.
We recommend monitoring of blood concentration of mitotane. The general aim is to reach a mitotane blood level above 14 mg/L (+OOO).
Plus oral mitotane aiming at a blood level between 14 and 20 mg/L.
View source ↗