ورم النخاع الشحمي القشري الكظري
ICD-10 D35.0 · ICD-11 2F37.Y&XA0NE9&XH17C5

علاج ورم النخاع الشحمي القشري الكظري في فرط التنسج الكظري الخلقي سيئ التحكم

يمثل ورم النخاع الشحمي القشري الكظري المتظاهر كآفات كبيرة أو ثنائية في سياق فرط التنسج الكظري الخلقي (CAH) سيئ التحكم حالةً سريريةً متميزة. ينبغي تقييم المرضى الذين يعانون من أورام نخاع شحمي كبيرة أو ثنائية للكشف عن تشخيص كامن لـ CAH، إذ قد يُفضي عدم التحكم الهرموني الكافي إلى أمراض كظرية. يجب معالجة كلا الحالتين معاً عند التخطيط للإدارة.

في المرضى المنتقين الذين يعانون من CAH سيئ التحكم وأورام النخاع الشحمي الكظري، قد يُؤخذ في الاعتبار نهج جراحي يستهدف الغدد الكظرية — وإن كان ذلك مقتصراً على ظروف بعينها ويستلزم تقييماً شاملاً قبل المضي قدماً.
المؤشرات الكاملة ومعايير اتخاذ القرار والتسلسل مفصّلة في البروتوكول الكامل ↓

References

  • Bilateral adrenalectomy is occasionally used in poorly controlled congenital adrenal hyperplasia, sometimes with concomitant bilateral adrenal myelolipomas.
  • Patients with large or bilateral myelolipomas, or both, should be investigated for a possibility of congenital adrenal hyperplasia, with measurement of 17OHP concentrations.
  • Since adrenal rest tumours, especially in the testicles, might impair fertility, surgical removal of adrenal myelolipomas in congenital adrenal hyperplasia should only be done after careful consideration.
View source ↗