يُعدّ عدد كريات الدم البيضاء عند التشخيص مؤشرًا رئيسيًا لتصنيف المخاطر في سرطان الدم الحاد النخاعي البرومييلوسيتي. يُصنَّف المرضى الذين يبلغ عدد كريات دمهم البيضاء 10,000/مل أو أقل ضمن الفئات ذات الخطر المنخفض أو المتوسط، وتوجد لهم استراتيجية علاجية تحريضية واضحة المعالم مدعومة بالأدلة الحالية.
يُصنَّف سرطان الدم الحاد النخاعي البرومييلوسيتي (APL) وفق عدد كريات الدم البيضاء: يُعدّ ما يزيد على 10,000/مل خطرًا مرتفعًا، أما عند هذا الحد أو دونه — الذي يشمل مرضى الخطر المنخفض والمتوسط معًا — فيعتمد معظم الأطباء اليوم استراتيجية علاجية موحدة في الخط الأول.
يرتكز تحريض مرضى APL ذوي الخطر المنخفض/المتوسط على الجمع بين حمض الريتينويك كلي-الترانس (ATRA) وثالث أكسيد الزرنيخ (ATO)، مع الاهتمام المتزامن بمتلازمة التمايز وخلل التخثر — ويوفر البروتوكول الكامل النظام العلاجي التفصيلي.
تتمثل الأهداف الرئيسية في تطبيع صورة الدم واستئصال PML-RARA جزيئيًا بنهاية مرحلة التحريض، وزوال أعراض النزيف، والحفاظ على مستوى الفيبرينوجين فوق 100 ملغ/ديسيلتر وعدد الصفائح الدموية فوق 30,000/مل.
In the era of ATRA, APL has been stratified into three categories of risk with regards to relapse-free survival (RFS): WBC >10,000/ml (high-risk), WBC ≤10,000 ml with platelet count ≤40,000/ml (intermediate-risk), and WBC ≤10,000/ml with platelet count >40,000/ml (low-risk).
Today, most clinicians will categorize APL within two categories, high risk (>10,000/ml) and low/intermediate risk.
In 2013, Lo-Coco et al. showed that combining ATO with ATRA in patients with non-high-risk APL led to an astounding 2-year DFS of 97% vs 86% in the ATRA plus idarubicin arm with less toxicity, again shifting the paradigm of APL treatment.
Rapid initiation of ATRA should begin at first suspicion of APL and should not be delayed for bone marrow aspiration or specialist consultation.
View source ↗