يُحدد عدد كريات الدم البيضاء فوق 10,000/مل عند التشخيص فئة عالية الخطورة من ابيضاض الدم الحاد البرومييلوسيتي (APL). يُصنف الأطباء السريريون اليوم APL إلى مجموعتين رئيسيتين — عالي الخطورة (WBC >10,000/مل) ومنخفض/متوسط الخطورة — لأن العبء المرتفع من كريات الدم البيضاء يحمل خطراً أعلى بشكل ملحوظ للمضاعفات المبكرة والانتكاس.
يتمحور استحثاث APL عالي الخطورة حول مزيج من حمض الريتينويك كامل الترانس (ATRA) مع ثلاثي أكسيد الزرنيخ وعامل أنثراسيكلين. يتوفر عامل بديل للمرضى غير المؤهلين للعلاج بالأنثراسيكلين بسبب أمراض القلب أو الحالات المرضية المصاحبة الأخرى. يعالج البروتوكول أيضاً الوقاية من الجهاز العصبي المركزي المتعلقة بالعبء المرتفع من كريات الدم البيضاء، فضلاً عن الإدارة المنظمة لاضطراب التخثر ومضاعفة علاجية مبكرة معروفة.
DOI: 10.3389/fonc.2022.1062524
In the era of ATRA, APL has been stratified into three categories of risk with regards to relapse-free survival (RFS): WBC >10,000/ml (high-risk), WBC ≤10,000 ml with platelet count ≤40,000/ml (intermediate-risk), and WBC ≤10,000/ml with platelet count >40,000/ml (low-risk).
Today, most clinicians will categorize APL within two categories, high risk (>10,000/ml) and low/intermediate risk.
The APML4 study in 2015 studied an induction strategy utilizing ATRA, ATO, and idarubicin, with an improved 5-year disease-free survival of 83% and OS of 87% in high-risk patients, further establishing ATRA/ATO/chemotherapy as the standard of care in high-risk disease.
Although ATRA with ATO and an anthracycline is the preferred induction regimen for patients with high-risk APL at most centers, GO remains an alternative to anthracycline, especially for patients ineligible for anthracycline therapy due to cardiac and other comorbidities; this is reflected in the current NCCN guidelines.
Although patients may achieve hematologic normalization and molecular clearance of PML-RARA by the end of induction, consolidation therapy remains essential to prevent relapse.
View source ↗