ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد الإيجابي بكروموسوم فيلادلفيا (Ph+)، المؤكَّد بالتحليل الكروموسومي و/أو الجينيات الجزيئية، هو شكل مميّز جزيئياً وعالي الخطورة من ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد. عند عدم تحقيق الهدأة الكاملة بالعلاج التحريضي الأولي، يُطبَّق بروتوكول متابعة محدد.
يُعالج هذا البروتوكول المرضى المصابين بـابيضاض الدم الليمفاوي الحاد الإيجابي بكروموسوم فيلادلفيا / BCR::ABL1، وهو تشخيص يُثبَت عن طريق التحليل الكروموسومي و/أو الفحص الجيني الجزيئي.
يتكوّن الاستحثاث المعياري للخط الأول في Ph+ ALL من مثبط كيناز التيروزين — إيماتينيب، أو داساتينيب، أو نيلوتينيب، أو بوناتينيب — مقترناً بالستيرويدات وكثيراً ما يُضاف الفينكريستين، مع الوقاية الإلزامية للجهاز العصبي المركزي. الهدف الرئيسي لهذه المرحلة التحريضية هو تحقيق الهدأة الكاملة. عند عدم تحقيق الهدأة الكاملة، يُحدّد هذا البروتوكول الخطوة التالية المنظمة.
DOI: 10.1182/blood.2023023568
Confirmation of Ph+ ALL relies on karyotyping and/or molecular genetics.
Postremission therapy is commonly initiated with 1 or 2 consolidation cycles combining a TKI with more intensive chemotherapy, analogous to treatment of Ph-negative patients; use of ASP is discouraged by some groups.
View source ↗