علاج ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد مع كروموسوم فيلادلفيا (جين الاندماج BCR::ABL1)
تحمل مجموعة فرعية من البالغين المصابين بابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (ALL) كروموسوم فيلادلفيا — وهو تغيير كروموسومي يُفضي إلى تكوّن جين الاندماج BCR::ABL1 في خلايا اللوكيميا. يُعرِّف هذا النوع الفرعي، المعروف بـ Ph+ ALL، سيناريو سريرياً مميزاً يستلزم نهجاً علاجياً محدداً.
السيناريو السريري
تحتوي خلايا اللوكيميا على كروموسوم فيلادلفيا (جين الاندماج BCR::ABL1). يُشخَّص نحو 25% من البالغين المصابين بـ ALL بهذا النوع الفرعي المعروف بـ ALL إيجابي الكروموسوم Ph. يُؤثِّر وجود هذا التغيير الكروموسومي تأثيراً مباشراً في اختيار العلاج عبر جميع مراحل الرعاية.
نهج العلاج — نظرة عامة جزئية
في Ph+ ALL، يشمل العلاج استخدام عامل فموي موجَّه من فئة دوائية محددة يعمل على بروتين الاندماج BCR::ABL1. يُستمر في إعطاء هذا العامل خلال مرحلتَي التوطيد والصيانة من العلاج، وقد يوصى بالاستمرار في استخدامه لفترة مطوّلة تتخطى قرارات الزرع في أول هدأة كاملة.
تفاصيل البروتوكول الكاملة والتسلسل العلاجي ومنطق القرار السريري موجودة في البروتوكول الكامل ↓
References
- About 25 percent of adults with ALL have a subtype called Philadelphia chromosome-positive ALL (also known as "Ph+ ALL" or "Ph-positive ALL").
- This chromosomal alteration creates a fusion gene called BCR::ABL1.
- For patients with Ph+ ALL, a tyrosine kinase inhibitor (TKI) is usually continued.
- For patients with Ph+ ALL, a tyrosine kinase inhibitor (TKI) is often continued during the maintenance phase as well.
- Generally, TKI therapy is recommended to continue indefinitely for patients who do not receive a transplant in first complete remission.
View source ↗